Miastenia gravis

Victor-Pascual-Firma

Pacienciente con problemas en la visión debido a la mistania gravis.

Pacienciente con problemas en la visión debido a la mistenia gravis.

La miastenia gravis es un enfermedad autoinmune, neuromuscular e incapacitante que afecta a las conexiones entre nervios y músculos, ocasionando debilidad en aquel que la padece. Como en otras muchas enfermedades autoinmunes, existen diferentes grados que van desde enfermos que tras la realización de un poco de ejercicio se sienten sumamente cansados y que tras unos minutos descansando recuperan las fuerzas, a personas que casi no se pueden levantar de la cama, realizar gestos, levantar los párpados o hablar. A consecuencia de no poder realizar casi ejercicio, van perdiendo masa muscular lo que termina ocasionando que se sientas más débiles con el paso de los años. 

La causa de la miastenia gravis es el bloqueo de los impulsos nerviosos entre los nervios y los músculos por anticuerpos del tipo anti-RACH dependientes de los linfocitos T. Las células nerviosas secretan acetilcolina en sus terminaciones cuando el impulso las atraviesa. En estos enfermos existen unos autoanticuerpos que bloquean l0s receptores de dichas sustancias e impiden el paso de la información entre nervio y músculo.

El tratamiento de elección son los inhibidores de la colinesterasa, que aumentan el estímulo enviado por el nervio hacia el músculo facilitando la comunicación. En casos más graves o no respondedores a la medicación se utilizan inmunosupresores para limitar lo máximo posible el número de los autoanticuerpos que provocan la enfermedad al disponerse entre los nervios y los músculos. Como os he mencionado, hay tratamientos para ralentizar la enfermedad, pero aún no existe ninguno que la cure. Desgraciadamente, varios de los medicamentos que se suministran para tratar la enfermedad pueden sermuy agresivos con diferentes partes del cuerpo y si el tratamiento es prolongado con este tipo de medicamentos, los pacientes terminan teniendo problemas con el hígado y, en ocasiones, también generan descalcificación provocando debilidad en los huesos, osteoporosis prematura, pérdida y daño de piezas dentales. 

¿Qué causa el excesivo nivel de anticuerpos? Se desconoce, pero parece que el timo juega un papel importante ya que una gran proporción de enfermos tiene otras enfermedades asociadas del timo. Además los enfermos poseen unos niveles de linfocitos T muy altos que, parece, esta relacionado con la gravedad de la enfermedad. El timo es un órgano muy importante durante la infancia pero que prácticamente desaparece en los adultos, su función es la de "enseñar" a los linfocitos T qué es lo propio y qué es lo ajeno, un fallo en este proceso haría que los linfocitos T4 reconocieran como ajeno a los receptores de la acetilcolina, iniciando toda una cascada de la inmunidad que culminaría con la producción de autoanticuerpos

Por norma general, la miastenia gravis suele aparecer en las mujeres durante la pubertad, pero puede afectar a hombres y mujeres durante cualquier etapa de su vida. 

Post dedicado a Mónica R.

Víctor Pascual del Olmo

 Referencias:

http://es.wikipedia.org/wiki/Miastenia_gravis

http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/las_miastenia_gravis.htm

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000712.htm 

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15 Comentarios en “Miastenia gravis”

  1. Avatar
    ekth0r agosto 19, 2013 at 3:12 am #

    Me parece totalmente injusta la actitud que estais tomando con Mónica. Entiendo que hagais "piña" pero igual sabéis mucho de ciencia pero muy poco de honestidad y moral. Me parece muy poco honesto cuando decís que nadie le ha faltado al respeto cuando antes de que los administradores del sitio eliminaran ciertos comentarios convenientemente elegidos se le llamaba a Mónica poco menos que ignorante, que era imposible extirpar el Timo dos veces y que quizás no sabía lo que le habían hecho. Eso, para mí y cualquier persona con un mínimo de sentido moral no sólo es una falta de respeto si no un atentado contra una persona que tiene que aguantar el vivir con una enfermedad como esta como para que vengan estudiantillos a explicarle lo que tiene. Evidentemente que una persona enferma no sabe sobre su enfermedad igual que el médico que la está tratando pero te puedo garantizar que cuando estamos hablando de enfermedades raras como es la miastenia gravis sabe más que la mayoría de médicos. Además, ¿desde cuándo a los estudiantes de medicina se les eleva a la categoría de médicos? Un médico es un especialista en medicina igual que un físico lo es de física pero un estudiante jamás será especialista en nada hasta que no lo demuestre una vez termine la carrera. Así que me gustaría ver un poco menos de arrogancia y un poco más de autocrítica. Ya sabéis, es fácil ver la paja en el ojo ajeno pero cuán difícil es ver la viga en el ojo propio.
    Respecto al artículo siendo una web de divulgación que leo frecuentemente y siendo un proyecto serio como es este pienso que deberían mejorar el sistema de filtrado de qué se publica y qué no. Y no sólo el qué si no el cómo. Entiendo que esta plataforma no es una publicación científica seria, pero, ¿no debería, como mínimo, también salir el coautor? Otra persona ha modificado el artículo y sin embargo se mantiene como autor a Víctor, el autor original. Otro aspecto que me ha sorprendido es a parte de encontrar en el artículo muchos nombrecitos técnicos es encontrar más información en la página de Wikipedia sobre la enfermedad de lo que he encontrado en este artículo. Para ser un proyecto serio como es este, me parece el artículo, como mínimo, flojo. Igual se debería pensar en revisar de nuevo el artículo. Repito, yo no soy médico pero sí he publicado y sé reconocer cuando un artículo no tiene el nivel como para ser publicable.
    Por último me gustaría reflexionar un poco el sentido de la ciencia. Esta actitud de ir contra el "pagano" que contradice la voz de la ciencia es muy común hoy en día pero le hace un flaco favor a quién realmente sí creemos en la ciencia como el camino hacia el conocimiento de la verdad. Y la verdad, y por consiguiente, el avance científico solo se puede conseguir con una receta muy básica: autocrítica, humildad, mente abierta y método. Los que no entiendan verdaderamente lo que es la ciencia, o mejor, lo que debería ser, mejor que se dediquen a otra cosa porque lo único que hacen es molestar.

    Saludos!!

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      J. Carlos Vaqué agosto 20, 2013 at 6:37 pm #

      Parece que se está poniendo en duda mis conocimientos cuando, como he mencionado anteriormente, las correcciones al artículo no han salido de mi cabeza sino del Harrison, Principios de medicina interna: http://books.google.es/books/about/Harrison_s_Principles_of_Internal_Medici.html?id=1XtHh8F6V_kC&redir_esc=y.

      En este otro libro: http://books.google.es/books/about/Bailey_and_Love_s_Short_Practice_of_Surg.html?id=vsIhAQAAMAAJ&redir_esc=y hay un apartado sobre cirugía del timo

      En este otro libro (pero en el volumen 2): http://books.google.es/books?id=Gn64RKVTw0cC&printsec=frontcover&dq=latarjet&hl=es&sa=X&ei=LZoTUv60MMTIhAer6oH4Bg&ved=0CDQQ6AEwAA#v=onepage&q=latarjet&f=false habla sobre anatomía del timo y se puede leer cuantos timos tiene el ser humano.

      Si se quiere dudar de la calidad científica de lo mencionado hasta ahora, yo recomiendo dejar esta conversación y mandar cartas a los editores de los libros anteriormente mencionados indicando las correcciones oportunas.

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        ekth0r agosto 21, 2013 at 1:19 am #

        No quiero alargar mucho más este debate pero según tengo entendido, en ningún momento se ha puesto en duda el número de timos que hay en el cuerpo si no la posibilidad de que a pesar de hacerse una timectomía y eliminar por completo el timo más adelante se pueda volver a reproducir. Yo no soy médico (ni ganas de serlo) pero me consta a partir de ciertos proyectos que he hecho conjuntamente a cirujanos toráxicos que sí puede ser así. Buscaré un poquito al respecto a ver qué encuentro y os informaré.

        Saludos!

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      María agosto 20, 2013 at 10:53 pm #

      Esto no se llama Wikipedia, sino Hablando de Ciencia. Muchas veces optamos por "artículos" más cortos que intentan ser más divulgativos y llegar a un público más general. Y desde luego esto no es Nature, cualquier artículo tiene el nivel que el autor intenta darle, que puede pretender ser algo muy concienzudo o simplemente un artículo de concienciación o acercamiento al tema.
      Desconozco la existencia de los comentarios que mencionas, y G de Galleta te contesta estupendamente en un comentario que ha dejado hace unos días a la mayoría de cosas que comentas.
      Y dejemos ya, por favor, las falacias de autoridad 🙂

  2. Avatar
    Utchats julio 27, 2013 at 3:45 pm #

    No es degenerativa... y etc etc jajajahajaj

  3. Avatar
    J. Carlos Vaqué julio 27, 2013 at 12:11 pm #

    La función del timo es enseñar a los linfocitos T a no reconocer células propias y a reconocer células no propias. Lo que parece que ocurre es que algún los linfocitos T que reconocen un antígeno similar a la acetilcolinaesterasa no se apoptosan (mueren) y completan su maduración saliendo a circulación atacando la placa motora.

    Se piensa que la infección viral del timo es la causa de esta modificación antigénica.

    El tamaño del timo sería secundario a esta infección o a la hiperproducción de anticuerpos y en ningún caso está relacionado con la etiopatogenia de la enfermedad.

    El timo no desaparece en los adultos, sino que carece de estructura reconocible al estar infiltrado de grasa, pero realmente sin timo no puede haber linfocitos T y por tanto la inmunidad se queda coja.

    🙂

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      victorpascualdelolmo julio 27, 2013 at 3:07 pm #

      Muchas gracias por tu comentario! Me lo apunto 🙂

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      Utchats julio 27, 2013 at 4:50 pm #

      a mi me han extirpado el timo en dos ocasiones y si tengo linfocitos T, estos linfocitos son producidos a su vez en el bazo y en la médula ósea. El Timo no es el único encargado de dichos linfocitos. 😉

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        J. Carlos Vaqué julio 27, 2013 at 5:16 pm #

        Timo solo hay uno, así que es complicado que lo extirpen dos veces jeje.

        Los linfocitos se producen exclusivamente (en condiciones normales y en adultos) en la médula ósea, pero es en el timo donde maduran. A lo que me refería es que sin timo te quedas sin linfocitos T funcionantes, están pero como si no estuvieran porque no son efectivos.

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          Utchats (Monica. R) agosto 16, 2013 at 8:03 pm #

          Vamos a ver, vayamos por partes. El artículo está dedicado a mí por algún motivo. Evidentemente era difícil saberlo porque en mi nick no pone mi nombre pero yo soy Mónica y padezco Miastenia desde los 14 años, ahora tengo 26. Si vamos a hablar de algún tema antes de aplicar la coletilla "jeje" debemos informarnos bien y evitar esas pequeñas faltas de respeto que no benefician a nadie.
          Soy Miasténica y he sido operada en "dos ocasiones" del Timo, Con 14 años me hicieron una primera timectomía extendida debido a los negativos resultados que daban los inmunosupresiores básicos y hace 3 años me hicieron una timectomía transesternal debido a su reproducción si bien no en su totalidad. Ambas operaciones fueron realizadas por uno de los especialistas más importantes en intervenciones quirúrgicas de este tipo; el jefe de cirugía torácica de la Quiron y Puerta de Hierro, Dr. Andrés Varela. Después de 11 años de Miastenia y evidentemente con un grado alto aunque no voy a especificar cual, me resulta ciertamente irritante que se intenten anteponer los supuestos los conocimientos que se supone debería adquirir un estudiante de medicina antes que una persona que no habla de la experiencia adquirida mediante la lectura de libros si no mediante la experiencia de vivir con dicha enfermedad durante más de una década y rodeada de uno de los mejores equipos médicos especializados en Miastenia de España.
          Este artículo pertenece a un amigo el cual me lo ha dedicado, pero ha sido modificado y corregido, imagino que con la idea de mejorarlo; pero he de decir que el resultado es insípido, escaso y falto de información importante para comprender dicha enfermedad, por mi parte recalco el hecho de considerar dicha modificación desconsiderada y carente para las personas que padecen dicha enfermedad y para las personas que "realmente" entienden lo que es la Miastenia alejándonos así de "suposiciones intelectuales".
          Sería ilícito mostrar una fotografía de mi torso descubierto mostrando las "dos marcas" de ambas operaciones por lo que te aconsejo que preguntes a algún profesor de tu universidad especializado en este tipo de enfermedades para que te explique que "una glándula como el Timo puede reproducirse" así se podrán evitar errores como este en un futuro. Esa es una opción, la otra es atender más en clase.
          En breve realizaré yo la modificación del artículo.
          Buenas tardes.

          • Avatar
            J. Carlos Vaqué agosto 16, 2013 at 10:55 pm #

            El artículo fue corregido y revisado para rectificar las incorreciones con ayuda de varios libros, la idea era alterarlo lo menos posible para respetar la intención del autor original.
            El timo es un órgano que es indistinguible de la grasa que lo rodea por lo que es posible que se requiera más de una intervención para, sino eliminarlo por completo, reducir su masa hasta un tamaño adecuado.

          • Avatar
            GdeGalleta agosto 18, 2013 at 1:36 am #

            Entiendo que te pueda afectar más personalmente un comentario sobre la enfermedad que padeces, pero eso no significa ni mucho menos, que se te haya faltado al respeto ni que sea una cuestión personal. Por otro lado, yo no sé si J. Carlos está quivocado o no, pero aún si lo estuviese, tampoco se ha de tomar como un insulto ni como motivo para humillar de ninguna manera a nadie.

            Por último, y como añadido personal, pienso que quién padece una enfermedad del tipo que sea, suele estar más informado que la persona media, pero eso no le convierte en un experto en el sentido de saber más que un estudiante de medicina de cursos avanzados (que además, no sabes si atiende o no en clase, esos ad hominem deberíamos dejarlos de lado). Como digo, a lo mejor en este caso si eres una experta en el tema a nivel médico, pero como digo, en general, esto no es así. Un diabético no sabe más de la diabetes que un médico, por mucho que la sufra. Y aunque así fuese, no son formas. Saludos a todos.

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